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血管瘤

2009-08-07

  血管瘤是一組常見的疾病,一般認(rèn)為發(fā)病率為0.3-1%,血管瘤在本質(zhì)上是一種中胚層發(fā)育異常形成的血管畸形,是血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖形成的良性的腫瘤。血管瘤可以發(fā)生在身體的任何部位,多見于皮膚和皮下組織,其次是口腔粘膜和肌肉,在次為肝、骨骼、脾以及神經(jīng)系統(tǒng)。
按組織學(xué)結(jié)構(gòu)與臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)的形態(tài)學(xué)分類,血管瘤可以分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤以及蔓狀血管瘤。
  毛細(xì)血管瘤可分為葡萄酒色斑和草莓狀血管瘤,雖然草莓狀血管瘤和葡萄酒色斑的病理基礎(chǔ)結(jié)構(gòu)都是位于皮膚淺表的異常毛細(xì)血管,但是草莓狀血管瘤是與內(nèi)皮細(xì)胞增生相關(guān)的良性腫瘤,而葡萄酒色斑屬于先天的毛細(xì)血管畸形。草莓狀血管瘤特征表現(xiàn)是高出皮膚的鮮紅或紫色病灶,其自然病程分為增生期、穩(wěn)定期和消退期。增生期表現(xiàn)為針尖樣紅點,逐漸增大形成表面粗糙不平、邊界清晰,狀如草莓的鮮紅色腫物,一般在1歲后進(jìn)入穩(wěn)定期,當(dāng)病灶開始出現(xiàn)灰白點,提示進(jìn)入消退期,瘤體內(nèi)的幼稚毛細(xì)血管開始變性,代之纖維及脂肪組織。葡萄酒色斑往往出生時即表現(xiàn)為明顯粉紅色、平坦的、界限清晰的斑塊,一般病灶面積隨身體生長而相應(yīng)增大,終身不消退,可以發(fā)生于任何部位,但是以面頸部多見。
  海綿狀血管瘤,通常是由充滿血液的血竇和薄壁的靜脈所構(gòu)成的皮內(nèi)深層和皮下的暗紅、藍(lán)色和紫色結(jié)節(jié)。海綿狀血管瘤質(zhì)地柔軟而有彈性,有壓縮性,體位試驗陽性。海綿狀血管瘤的診斷較為明確,一般在嬰幼兒到青少年時期發(fā)現(xiàn),多數(shù)表現(xiàn)為較為穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程,海綿狀血管瘤的本質(zhì)傾向認(rèn)為是先天性的血管畸形。海綿狀血管瘤的病理特征是在真皮深層和皮下組織內(nèi)或肌肉、內(nèi)臟中的大而不規(guī)則的血竇樣腔隙,腔內(nèi)含有紅細(xì)胞和纖維蛋白性物質(zhì),腔內(nèi)壁襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞,外圍由厚薄不一的纖維組織包繞,有的腔隙較厚,甚至含有平滑肌。
  蔓狀血管瘤 蔓狀血管瘤占血管瘤發(fā)病率的1.5%,好發(fā)生于頭皮、面頸部及四肢。特點是在海綿狀血管瘤或葡萄酒色斑等穩(wěn)定的血管畸形的基礎(chǔ)上合并有動靜脈瘺的存在,蔓狀血管瘤沒有消退的可能,典型的特征是在血管瘤及周圍區(qū)域內(nèi)可見到念珠狀或索狀彎曲迂回的粗大而帶搏動的血管,表面的溫度高于正常皮膚,可以捫及持續(xù)的震顫,局部可以聽到連續(xù)性吹風(fēng)樣雜音。選擇性動脈造影是目前蔓狀血管瘤診斷和治療前準(zhǔn)備的最常用的輔助檢查,也可以在造影后即刻栓塞。
  血管瘤的治療
  草莓狀血管瘤及其混合型血管瘤 首先要正確的區(qū)分病灶屬于增生期、穩(wěn)定期及消退期,才能選擇正確的治療。對于增生早期的血管瘤,為了防止瘤體的進(jìn)一步增殖,可以采用針對性的治療阻斷血管生成過程的某個環(huán)節(jié),對防止病灶增殖造成的并發(fā)癥及后期外觀的恢復(fù)有利。增生期的血管瘤一般發(fā)生在1歲以內(nèi),可以根據(jù)情況選擇以下的方法治療。激光治療,依賴選擇性光熱作用,對血紅蛋白的熱凝固作用,最終導(dǎo)致血管閉塞;放射治療,增生期的血管瘤的血管內(nèi)皮細(xì)胞處于幼稚的增殖狀態(tài),對放射治療有較高的敏感性,經(jīng)治療后血管生成過程停止,毛細(xì)血管閉塞變性,出現(xiàn)類似消退的表現(xiàn),但是照射的劑量應(yīng)當(dāng)掌握的當(dāng);激素治療,口服皮質(zhì)類固醇治療及血管瘤局部激素注射治療均已證明能通過對血管生成過程的抑制作用,控制血管瘤毛細(xì)血管及內(nèi)皮細(xì)胞的增生,治療前應(yīng)當(dāng)與家長交代可能的副作用并密切隨訪;干擾素治療,用干擾素治療復(fù)雜的重癥血管瘤是近年來出現(xiàn)的一種新的嘗試,干擾素的可能作用機制是在于非特異性的阻抑了內(nèi)皮細(xì)胞增殖及血管生成的步驟;手術(shù)治療,對于局限的、能直接切除縫合或植皮的中小病灶完全可以及早進(jìn)行外科切除,即使是在出生后不久的嬰幼兒也可以考慮。對于已經(jīng)消退的血管瘤外觀不是很理想,如殘留纖維脂肪血管瘤或皮膚色澤不一,伴有皮膚松弛等,可以選擇入學(xué)或更晚行整形術(shù);隨訪觀察,對于增殖不是很明顯或進(jìn)入穩(wěn)定期、消退期的血管瘤,不要進(jìn)行過于積極的治療,隨訪觀察是首選的手段。
  葡萄酒色斑 以往的治療包括冷凍、人工紋身、外科切除并修復(fù)、藥物注射、硬化劑、點凝固、皮膚磨削、敷貼中藥、激光非選擇性光熱作用治療等。目前激光選擇性光熱作用治療葡萄酒色斑成為重要的手段,治療基本不出現(xiàn)增生性瘢痕,對淺表的病灶效果較好。
  海綿狀血管瘤 典型的海綿狀血管瘤屬于血管畸形,不會自然消退,主要的治療手段包括手術(shù)和非手術(shù)治療。手術(shù)治療對于局限的可以安全的切除,效果也理想,較大的或者估計較深的血管瘤,術(shù)前要充分準(zhǔn)備,蔓狀血管瘤的手術(shù)要點是要盡可能的切除病灶,切除中選擇病灶周圍正常部位為切口,逐一的結(jié)扎進(jìn)入的血管,修復(fù)最好是采用血供豐富的皮瓣作為首先選用的修復(fù)方法。非手術(shù)治療,此類治療作為單獨的治療或術(shù)前準(zhǔn)備均有意義,基本包括,硬化劑局部注射,常用的有魚肝油酸鈉、尿素、平陽霉素等。硬化劑治療需要耐心的觀察和長期的堅持,動脈插管注射尿素、平陽霉素等,持續(xù)治療瘤體可以縮小,主要用于頭面部巨大海綿狀血管瘤。上述方法主要導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞的無菌性壞死,以后纖維結(jié)蒂組織增生,從而使血管瘤纖維化,萎縮。蔓狀血管瘤,對于局限性的病灶可以通過直接切除后縫合、植皮或皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù),有時也考慮分期切除。隨著導(dǎo)管技術(shù)的普及,治療前對各種蔓狀血管瘤進(jìn)行選擇性動脈造影是十分有必須和可行的,尤其是較大面積的蔓狀血管瘤,選擇性血管造影同時配合栓塞治療,把導(dǎo)管插到動靜脈瘺區(qū)的附近,注入栓塞劑,成功的栓塞可以減輕癥狀,減少手術(shù)中的出血。 
 

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