并指“并”不簡單

整形十一科 臧夢青

        孩子出生，您發(fā)現(xiàn)孩子的中指和環(huán)指長在了一起，分不開，好似一個手指，產(chǎn)科的醫(yī)生會告訴您，您的寶寶有先天性并指。您可能對并指這個專業(yè)名詞比較陌生，非常想知道關于并指的一切，尤其對寶寶以后會有什么影響。關于并指的知識很多，以下是您應對這種先天性疾病應該知道的幾點。

　　1. 并指的疾病特點: 您可能會覺得這種疾病很罕見，其實不然，據(jù)文獻報道，它的發(fā)生機率為1/2000，也就是2000個新生兒中就有一個患有先天性并指，而男孩患并指的機率較女孩高出一倍，并指是最為常見的手先天畸形之一。在我們的小患者中我們發(fā)現(xiàn)并指多為雙側(cè)，也就是雙手都有并指，而且兩側(cè)的并指表現(xiàn)不一定一樣。中指和環(huán)指并在一起的情況是最為常見的，其次是環(huán)指和小指并指，示指和中指并指，最為少見的是拇指和示指并指。
　　2. 并指的形成：并指是如何發(fā)生的呢？目前，并指的病因還不明確，但是并指形成的過程已經(jīng)基本搞清楚了。首先您需要先了解一個名詞:指蹼。我們接觸“蹼”這個詞，多半是在學習小動物身體結(jié)構(gòu)的過程中開始的。兩棲類動物基本都有蹼，就是連接指之間的膜狀結(jié)構(gòu)，而人類的這種蹼狀結(jié)構(gòu)僅在手指的基底部可見。在新生命剛剛形成的最初階段，人類胎兒的形態(tài)與動物類似，因為我們與其他動物大部分基因是相似的，最初胎兒的手是連在一起的。那么我們的手指是如何分開的呢？在生命進程的第5-6周，胚胎某些結(jié)構(gòu)之間的互相作用導致手指之間的軟組織細胞開始由手指尖端向基底逐漸程序化死亡，當指蹼降到合適的位置，我們的手指即分開了。此過程如受到干擾，則會導致并指的發(fā)生。
 

             
           
　　3. 并指的遺傳特性：在我們的病人中，很多患兒的家長也有并指的表現(xiàn)，甚至一個家族的多數(shù)成員都有并指，我們將其稱作并指家系。這說明并指跟遺傳是有關系的。基因遺傳學家已經(jīng)明確了9種并指類型體系，其中的5種類型已經(jīng)找到了致病基因，其中大部分類型是常染色體顯性遺傳，也就是說家長如一方有并指基因，在很大幾率上孩子也會患有并指，但也有三種類型是隱性遺傳。我們發(fā)現(xiàn)家長的并指和孩子并指的表現(xiàn)有時是不一致的，這說明孩子雖然攜帶致病基因，但基因的最終呈現(xiàn)形式并不完全忠于父輩的基因呈現(xiàn)形式，用遺傳學的專業(yè)名詞來說就是具有不完全外顯率。據(jù)研究表明，常染色體顯性遺傳的并指類型一般具有多樣的表現(xiàn)形式，但表現(xiàn)一般比較輕微；常染色體隱性遺傳并指類型表現(xiàn)形式穩(wěn)定，但一般較為嚴重。
　　4. 并指的表現(xiàn)和分型：如上所述，并指的表現(xiàn)形式是多種多樣的，嚴重的可以五指并指，小手成鏟狀、拳狀；輕者指蹼只比常人淺一點，不影響手指分開活動。

　　考慮到并指的多樣性，臨床醫(yī)生們給并指做了分型，來指導并指的治療。并指的分類方式有很多，其中有兩種分類比較簡單易懂，有助于家長理解并指的表現(xiàn)形式。第一種，并指可以分為完全和不完全性，這很好理解，完全性并指是兩根手指自基底到末梢完全并聯(lián)在一起，不完全性是指手指部分并聯(lián)。第二種，并指分為簡單和復雜型，簡單型并指是指手指的并聯(lián)只限于軟組織而不累及骨組織，而復雜性并指的手指之間是有骨性融合的。由此看來，并指“并”不簡單，不只是簡單的皮膚連在一起，連在一起的結(jié)構(gòu)可能還包括供給手指血運的血管，支配感覺的神經(jīng)，關節(jié)，指骨，指甲等，這些結(jié)構(gòu)的分離并不簡單，給并指手術造成一定的困難。此外，并指可以表現(xiàn)為更加復雜的形式，如并指的手指較短，稱為短指并指。又如并指的手指其中之一是多余的，稱為多指并指。

　　并指可以單獨出現(xiàn)，也可以合并身體其他部位臟器的疾病一起出現(xiàn)，后者多表現(xiàn)為綜合癥。綜合癥簡單的理解就是在患者身上出現(xiàn)多種疾病表現(xiàn)，且這些表現(xiàn)的病因是相關的。目前科學家已發(fā)現(xiàn)，并指是300多種遺傳性綜合癥的表現(xiàn)之一。常見的包含并指的綜合癥有Apert綜合癥和Poland 綜合癥。并指的這一特征很重要，家長必須知道。因為并指是外在明顯的，容易發(fā)現(xiàn)識別，有些疾病表現(xiàn)是不容易發(fā)現(xiàn)的，如心臟疾病，如診斷為綜合癥，那么并指將引導醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)隱藏的疾病。舉個例子，遇到短指并指的患兒，我們會習慣性的檢查患兒同側(cè)的胸壁，如發(fā)現(xiàn)一側(cè)胸壁凹陷，則提示胸大肌沒有發(fā)育，則基本可以診斷Poland綜合癥，對于這樣的孩子我們會建議家長去檢查其他內(nèi)臟器官是否正常，因為嚴重的Poland綜合癥會累及心、肺、腎等重要器官。

　　5. 并指的手術時機：那么并指需要治療嗎？如何治療呢？有些家長會問兩個手指并在一起，也不怎么影響孩子寫字，可以不治療嗎？這是視情況而定的。如上所述，并指的表現(xiàn)多樣，如表現(xiàn)很輕微，只是指蹼稍淺，不影響手指的功能和生長，可以不做手術。但大對數(shù)的并指是需要手術治療的。我們可以觀察一下自己的手，每個手指的長度是不一樣的，長手指的生長是會受到并在一起的短手指的牽制的，如不早期糾正，長的手指會出現(xiàn)側(cè)彎或屈曲畸形。拇指的功能非常重要，占手功能的50%，所以如果拇指與示指并指，那么手將喪失抓，握，捏等基本功能，所以要及早手術矯正。
　　

　　什么時候做手術比較合適呢？這也許是家長問的最多的問題之一。手術時間是隨著對并指知識的不斷更新而變化的。最初醫(yī)生們普遍認為五歲左右做并指手術比較合適。后來，對兒童手功能發(fā)育的研究表明，兒童在24個月時手的抓握功能就已建立，所以目前廣為認可的手術時間是一歲到兩歲之間。對于拇指示指并指，環(huán)指小指并指需要早矯正，時間在6個月齡左右。對于有骨性連接的復雜并指，需要在影響手指正常發(fā)育以前矯正，這個時間是一歲之前。對于雙側(cè)都有并指的孩子，一兩歲時可以同時進行雙側(cè)的矯正手術，但再大一點的孩子，一般一次只進行一側(cè)的手術矯正。

　　6. 并指的手術方法：也許有家長認為并指手術很簡單，不就是從中間劈開嗎？其實不然，并指手術需要精細的術前設計和操作，有很多需要注意的事項，并指手術經(jīng)歷了漫長的歷史進化，如今變得比較成熟。手術可以分成三部分：手指結(jié)構(gòu)的分開，指蹼的重建和創(chuàng)面的修復。首先，手指的分開并不簡單，有很多需要考慮的因素，其中最為重要的是保護手指的神經(jīng)血管。因為并指的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)多有變異，有時兩個手指共用一支血管，劈開時只能將血管留給其中的一個手指，而另一個手指只能靠其另一側(cè)的血管提供血運，所以手指另一側(cè)的血運是必須保留的，不能同時進行手術。手指的神經(jīng)是支配感覺的，這一點對手指的功能十分重要，如術中發(fā)現(xiàn)兩個手指的神經(jīng)共干分叉點很高，則只能在顯微鏡下將神經(jīng)劈開分配給兩側(cè)的手指，手術就會變得很復雜。成功的分開手指后，醫(yī)生們需要重建缺失的指蹼結(jié)構(gòu)。也許很少人仔細觀察過正常指蹼的形態(tài)，從側(cè)面看，指蹼是一個45度向手掌側(cè)傾斜的斜坡，從手背側(cè)看，它的形狀像一個沙漏。指蹼的重建是決定手術成敗的關鍵，也是防止并指復發(fā)的關鍵，它的重建多用局部皮瓣，設計方法多樣，對術前設計要求較高。最后一步是關閉創(chuàng)面，家長們可能覺得奇怪，創(chuàng)面是哪里來的呢? 用卷尺測量一下便可知道，兩個手指的周徑之和是遠遠大于兩個手指并在一起時的周徑的，所以手指分開后手指側(cè)面會留有創(chuàng)面。創(chuàng)面的覆蓋多半是要靠皮片移植來修復的，但不能簡簡單單將兩個手指一分為二，因為這樣形成的創(chuàng)面創(chuàng)緣會是直的，會發(fā)生瘢痕攣縮，使手指發(fā)生屈曲畸形，所以一般會將手指間的皮膚設計成交互的三角瓣，來打斷創(chuàng)面的直線性，這種設計很巧妙，需要術前仔細合理的設計。用于皮片移植的皮膚多來自患兒的腹部，因為此處比較隱蔽，皮膚松弛，可以提供較多的皮膚。家長一定心疼孩子為了做手又在身體的其他部位形成損傷，但這卻是“補西墻”不得不付出的代價。如此一臺精細的并指分指手術才算完成。但手術完成，治療還沒有結(jié)束。移植的皮片自身是沒有血運的，需要靠創(chuàng)面基底提供營養(yǎng)成活，本身不是一種生理性的過程，成活的皮片的生長速度是趕不上手指健康皮膚生長的速度的，所以在孩子發(fā)育過程中可能手指會被皮片“拖后腿”導致屈曲畸形，需要再次手術。并指手術還有很多內(nèi)容，以上只是簡單并指手術的概述。如涉及到指甲和骨性連接，手術會變得更加復雜。