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先天性小耳畸形的相關(guān)病因與防治

2016-08-18

先天性小耳畸形的相關(guān)病因與防治


耳整形再造一中心 張曄


　　先天性小耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、伴有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過骨傳導(dǎo)有一定聽力。對于先天性小耳畸形發(fā)病原因與機制尚未完全清楚，但其發(fā)病更多被認(rèn)為是遺傳與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，而非單一因素所致，且胚胎期 5-8 周第一二鰓弓的發(fā)育異常被普遍認(rèn)同為病理發(fā)生的共同作用位點。
　　綜合國內(nèi)外對小耳畸形發(fā)病高危因素的分析，從母方因素來看：孕期急性疾病母體妊娠前3個月患急性感染性疾病(流感)是小耳畸形發(fā)生的危險因素。此外，感染風(fēng)疹、腮腺炎等病毒均有可能導(dǎo)致胎兒畸形。孕期慢性疾病如糖尿病、高血壓等也具有較強相關(guān)性。已證實孕期某些特殊藥物是小耳畸形致畸因素，包括異維甲酸、沙利度胺及部分免疫抑制劑。多產(chǎn)次、高齡妊娠等因素也是高危因素。在父方因素方面，父親酗酒與吸煙與先天性小耳畸形發(fā)病較強相關(guān)性。另外，海拔高處較海拔低處有更高的危險度，其相對缺氧的環(huán)境不利于胚胎的發(fā)育。不同種族、不同地域之間也有差異。在遺傳因素上，家族性聚集病例發(fā)生的概率范圍在 3-34%。很多學(xué)者認(rèn)可小耳畸形的多因子遺傳模式說，包括顯性遺傳和隱性遺傳，且有些家系不遵守孟德爾遺傳法則，這正是小耳畸形發(fā)病的神秘所在。
　　近期研究發(fā)現(xiàn)，圍產(chǎn)期葉酸攝入是有效降低發(fā)病風(fēng)險的保護性因素，尤其在非肥胖女性群體效果更明顯。采用三維超聲診斷胎兒小耳畸形，雖然存在一定的漏診率，但提高其檢查次數(shù)，能夠一定程度上提高胎兒小耳畸形的診斷概率。
　　先天性小耳畸形患兒可從6歲左右開始接受耳廓再造手術(shù)治療，應(yīng)用自體肋軟骨作為雕刻耳支架的材料，可以有效避免排斥反應(yīng)。皮膚擴張法外耳再造手術(shù)主要分三期手術(shù)治療，一期手術(shù)在殘耳后乳突區(qū)埋置擴張器，通過擴張器注水獲得充足皮膚量。二期外耳再造手術(shù)，皮膚擴張器取出，采取患者自體肋軟骨雕刻成耳支架，再造外耳。三期手術(shù)對再造耳形態(tài)局部修整，以達(dá)到最佳外形效果。

 

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