一、概念
唇、腭裂是口、面部的一種先天性畸形。唇裂是由于受孕后6周左右額鼻翼與側(cè)上額翼未融合造成的。單純性腭裂是由于孕8-9周時腭翼未融合造成的。
人類的發(fā)音系統(tǒng):包括動力器官————肺、氣管、支氣管等;
發(fā)聲器官————喉室及聲帶等;
發(fā)音器官————咽腔、口腔、鼻腔及舌等。
腭部結(jié)構(gòu):分為硬腭、軟腭及附著的相關(guān)肌群。
二、發(fā)病率及致畸原因
不同的國家發(fā)病率不盡相同,日本人為2.13/1000;黑人發(fā)病率最低為1/1000-3800?,F(xiàn)代社會隨著工業(yè)化水平的提高,發(fā)病率出現(xiàn)上升的趨勢。我國目前公認(rèn)的唇腭裂發(fā)病率分別為l.25~l.38/1000。男性大致是女性的二倍。但是單純腭裂女性患者多于男性。
環(huán)境污染和遺傳被公認(rèn)為兩種主要的致畸因素。家族成員中有各種先天性疾病時,其后代發(fā)生機(jī)率高于正常人群。人類體內(nèi)、體外環(huán)境改變和污染是引發(fā)本病的可能追溯到的常見因素,主要有:
1.藥物:能夠通過血腦屏障的抗感染藥物、精神類藥物以及毒品等。
2.感染:孕早期三個月內(nèi)受到病毒性感染如感冒、皰疹等。
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4.代謝紊亂:糖尿病患者、服用減肥藥物或利尿劑期間意外受孕。
5.環(huán)境污染:包括水、空氣、食品、居住區(qū)域等等。
6.營養(yǎng)不良:孕期嘔吐嚴(yán)重等使母體和胎兒出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良。比如:偏食嗜好可能造成營養(yǎng)攝入不夠豐富和平衡,常見的維生素、微量元素缺乏……
7.胎兒缺氧:母體存在不同原因引起的貧血,使血液中氧氣攜帶量不足以供給母子兩方面代謝。
8.外傷:外傷引起胎盤受到刺激,或間接引發(fā)母親精神緊張、情緒波動。
另外,家庭成員長期依賴酒精類、咖啡因、煙草,或從事放射性幅射密切的工作,可能影響胚胎的質(zhì)量,都有可能誘發(fā)新生兒先天畸形。
唇腭裂兒童并發(fā)其他先天性缺陷的概率高于正常人群,常見并發(fā)畸形包括:先天性心臟病、多指(趾)或并指(趾)、外耳畸形、弱智、腎畸形、胃腸缺陷和小頭畸形等。
三、唇裂與腭裂的分類
唇裂主要分為:單側(cè)不完全性唇裂(鼻翼基底完整,紅唇和上唇組織部分或全部裂開)、單側(cè)完全性唇裂和雙側(cè)唇裂。
腭裂的臨床表現(xiàn)主要可分為六類:
1.懸雍垂裂和粘膜下裂,
2.軟腭裂,
3.單側(cè)部分硬腭裂,
4.雙側(cè)部分硬腭裂,
5.單側(cè)全腭裂,
6.雙側(cè)全腭裂等。
四、唇腭裂兒童喂養(yǎng)要求:
對于一個新生兒,首先需要跨越結(jié)構(gòu)異常帶來的喂養(yǎng)問題,使之在體格、智能各方面獲得正常發(fā)育。
唇腭裂患者均有喂食困難,比如:不會吸吮母乳或奶瓶,容易出現(xiàn)逸奶或嗆奶(這是由于呼吸和吞咽都從口腔通過;另外也由于唇功能欠缺)、出現(xiàn)液體或固體食物從鼻腔漏出等狀況。因此喂養(yǎng)方法成為確保唇腭裂幼兒正常發(fā)育的首要課題。
1.喂養(yǎng)姿勢:保持頭高身低。
2.喂食速度:一般的奶瓶開口以圓形為主,但這種奶嘴流出速度快,容易出現(xiàn)液體直接噴向咽部造成嗆咳。因此應(yīng)當(dāng)避免使用圓形開口的奶嘴,適合選用十字形開口或制作成花灑狀奶嘴。
3.喂食方法:能夠進(jìn)行主動吸吮的嬰兒以適當(dāng)?shù)氖澄锕膭钸M(jìn)食;不能吸吮的嬰兒可采用滴管、喂奶器、小勺等用具,注意及時休息、換氣?,F(xiàn)在已有適合唇、腭裂嬰幼兒使用的專用奶瓶。
4.防止出現(xiàn)吸入性肺炎:由于口鼻腔相通,吸氣與進(jìn)食處于同一通道,吸吮困難或換氣不及時都可能造成食物誤入氣管。
五、唇腭裂修復(fù)手術(shù)的擇期
唇裂修復(fù)手術(shù)如果有條件,可以在出生后72小時內(nèi)完成,或者于出生后75-90天進(jìn)行,要求患兒體重>10磅、出生10周、血色素>10克。對于腭裂修復(fù)手術(shù)進(jìn)行的最佳時間,目前以出生后6-10個月行修復(fù)手術(shù)對患兒的整體發(fā)育更有利。其體重要求近似同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)。唇裂修復(fù)術(shù)后隨體格發(fā)育,唇部出現(xiàn)繼發(fā)畸形,建議在學(xué)齡前進(jìn)行再次整形修復(fù);唇腭裂患兒普遍伴隨齒槽嵴裂,一般選擇7-12歲進(jìn)行齒槽嵴植骨修復(fù),以期獲得盡可能完美的顏面形態(tài)。
整形外科醫(yī)院語言治療室 方真
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