外耳畸形先糾正聽力還是先耳廓整形？

　　　　　　　　　　————外耳畸形與聽力障礙的關(guān)系與治療

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形七科 林琳

　　所有的外耳畸形都伴有聽力障礙嗎？ 

　　在門診，常有家長詢問：“我孩子外耳不正常，聽力會不會也有問題？”先看兩個典型病例。

　　病例1，有個1月齡的患兒耳廓大小和對側(cè)差不多，只是耳輪不圓滑，有的地方軟骨有粘連，診斷為耳輪畸形（如圖1），家長來治療外耳畸形的同時也很緊張患兒的聽力是不是也會有問題，我告訴家長不用太緊張，這樣的輕度耳畸形一般都不伴有聽力問題，只要按要求進(jìn)行新生兒聽力篩查即可。

　　病例2，另有名5個多月的患兒，耳廓上部埋于頭皮下，用手牽拉能顯現(xiàn)正常耳廓上部形態(tài)，松開又縮回，這是典型的隱耳畸形（如圖2）。家長來要求進(jìn)行非手術(shù)治療的同時也擔(dān)心聽力問題，雖然患兒已通過聽力篩查，家長仍然擔(dān)心外耳的畸形沒治療會不會影響以后的聽力。這也是一些家長的常見問題，我告訴家長不必?fù)?dān)心，因為聽力發(fā)育已經(jīng)完成，外耳畸形即使不治療也不會引起聽力下降了。

　　因此，不是所有先天外耳畸形的孩子都有聽力問題。類似上兩個病例的先天性耳畸形還包括招風(fēng)耳畸形，Stahl’s耳，輕度杯狀耳畸形等（圖3-5），一般都只是外耳的形態(tài)異常，而不伴有聽力下降，這部分患兒只需進(jìn)行早期的非手術(shù)治療矯正外耳的畸形，按要求進(jìn)行新生兒聽力篩查即可，家長不需要過于緊張。

　　那什么類型的先天耳畸形常伴有聽力損失呢？

　　病例3 患兒5歲，右側(cè)無正常耳廓，只余皮贅，似花生型，無外耳道，自覺聽力不如對側(cè)，但較大聲音也能聽到。這是典型的先天性小耳畸形（圖6），分級為III度，是小耳畸形中最多見的表現(xiàn)，外耳道閉鎖，伴中耳畸形，但內(nèi)耳多正常（圖7）。因此，聽力障礙主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾，骨導(dǎo)基本正常，氣導(dǎo)聽力通常為60——70分貝，也可說是“2/3聾”（圖8）?；純嚎捎?歲左右，身高達(dá)1米2時，行3期擴張法耳廓再造術(shù)，再造耳效果滿意（圖9），3期再造耳修整同期可同時行聽力重建術(shù)。

　　除了上述典型的III度小耳畸形，還有另外三型相對少見。IV型小耳畸形外觀殘耳更小，有時甚至無耳，畸形更嚴(yán)重，外耳道閉鎖很明顯，聽力與病例3類似，比較好辨認(rèn)（圖12）。而I度和II度小耳畸形的耳廓大小比正常小，耳廓上部有部分結(jié)構(gòu)存在，有耳甲腔（圖10-11），兩者在概念上與中、重度杯狀耳有一定的交叉，伴外耳道的閉鎖或狹窄，絕大多數(shù)同樣存在聽力障礙。這兩種類型如果是單側(cè)畸形，因是單耳聽力下降而對側(cè)正常，有一部分家長會忽略患耳的聽力問題，需要提醒注意。

　　手術(shù)是應(yīng)該先做耳朵還是先重建聽力呢？

　　如上述的病例3可看出，外耳畸形伴聽力障礙的患者，手術(shù)應(yīng)該先做耳朵而后再重建聽力。為什么呢？因為如果先行提高聽力的手術(shù)，會破壞耳后皮膚和筋膜的完整性，從而影響耳再造的手術(shù)效果。耳再造手術(shù)最早一般是6歲左右，在此之前需要提高聽力，特別是雙耳的患兒，可以使用頭戴式骨導(dǎo)助聽器，這樣既可以提高聽力又不破壞局部組織完整性。等耳再造術(shù)后，可于三期再造耳修整同期行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入。

　　此類患者聽力提高手術(shù)的方法具體如何選擇呢？

　　這也是家長們都非常關(guān)心問題。先天性外耳畸形伴聽力障礙的治療方法的選擇主要基于顳骨畸形程度（Jahrsdoerfer評分）：

　　7-9分：外耳道重建鼓室成型術(shù)

　　6分以下（包括6分）：人工聽力植入

　　鐙骨可用：震動聲橋

　　鐙骨不可用：骨橋、BAHA

　　病例4：“耳廓整形+聽力重建”一站式治療

　　患兒為11歲男孩，因左側(cè)先天性小耳畸形來我院就診。2016.1及2016.4分別行擴張法耳再造術(shù)的1期及2期手術(shù)，術(shù)后再造耳形態(tài)滿意。1年后來我院要求行再造耳修整及聽力提高的手術(shù)。

　　患者左耳為典型的先天性小耳畸形伴外耳道閉鎖、傳導(dǎo)性聽力障礙，右耳耳廓形態(tài)正常但外耳道狹窄并伴傳導(dǎo)性聽力障礙。根據(jù)CT和測聽檢測，考慮：左側(cè)為外耳道閉鎖伴聽骨鏈畸形，中高頻骨導(dǎo)也有下降，推測很大可能有聽骨鏈的固定，Jahrsdoerfer評分6分，骨橋是比較好的選擇（圖13）。右側(cè)外耳道狹窄，聽骨未見明顯異常，建議患者可行右外耳道聽力重建術(shù)，但家長擔(dān)心手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險，希望能先行更安全效果更穩(wěn)定的骨橋手術(shù)。

　　再造耳修整+骨橋植入術(shù)后第11天（圖14），該名患兒拆線并進(jìn)行了骨橋系統(tǒng)的激活（俗稱：骨橋開機）。開機即刻，患兒就清楚地聽到了醫(yī)生問的幾個問題（用于測試聽力狀況），并做出了準(zhǔn)確的回答。骨橋開機后，測試患兒實際聽力在25-30分貝之間，比起他手術(shù)前自己的聽力水平，大約提高了40分貝左右，患兒自覺聽聲清晰并且“聽起來很舒服”。

　　最后，雙側(cè)小耳畸形與單側(cè)小耳畸形的治療有何不同？

　　雙側(cè)“小耳”孩子的聽力-語言特點為聽得見，但聽不清；發(fā)音不清晰；聽不清說不清，不愿與人交流。性格內(nèi)向自卑，或者易怒多動。正常孩子出生3月聽覺反射出現(xiàn)（找聲源）。10月，言語發(fā)育啟動（牙牙學(xué)語）。3——6月時可以先佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器。因雙側(cè)小耳需取雙側(cè)肋軟骨行耳再造術(shù)，手術(shù)可推遲到7-8歲左右再進(jìn)行，三期同期行提高聽力的手術(shù)。

　　以往對單側(cè)小耳畸形患兒的聽力并不重視，覺得患兒已具有一側(cè)正常聽力。但隨著患兒上學(xué)，單側(cè)聽力的影響逐漸明顯，不僅影響患兒對聲源的定位，主要還體現(xiàn)在比正常孩子更容易疲勞，隨著聽課時間延長注意力下降不夠集中，從而影響孩子的學(xué)習(xí)成績。因此，單側(cè)小耳畸形患兒的聽力也要引起我們足夠的重視， 4歲內(nèi)佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器有助于培養(yǎng)聲源定位，6歲左右可行耳再造術(shù)，三期同期行提高聽力的手術(shù)。