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Crouzon 綜合征

2009-08-20    閱讀量：

　1912年由法國(guó)神經(jīng)學(xué)家首先報(bào)導(dǎo)。該病以顱縫早閉和蛙形臉為特征：其臉形主要特點(diǎn)為突眼征和中面部后縮。以常染色體顯形病的方式遺傳，其基因外顯率接近100%。

患Crouzon 綜合征的病人顱骨畸形的表現(xiàn)特點(diǎn)各不相同。由于顱縫早閉的部位不同，可以出現(xiàn)舟狀頭、三角頭或尖頭畸形。上頜骨在三維空間的各個(gè)方向上發(fā)育都較差，面中部骨骼的后縮，眼眶低面前后徑也縮短, 眼眶的容積大小不足以容納眶內(nèi)容物導(dǎo)致突眼癥。
　　手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇可分為早期治療（一歲之內(nèi)）和晚期治療（一歲以后）。近年來(lái)主張?jiān)缙谑中g(shù)，因?yàn)檫@樣可以使患兒的心理和社會(huì)創(chuàng)傷降低到最低限度。早期手術(shù)的目的有兩個(gè)：一、降低顱內(nèi)壓，從而防止視力障礙的發(fā)生，允許大腦正常發(fā)育。二、使大腦外形恢復(fù)正常。晚期手術(shù)，指患兒一歲以后進(jìn)行的手術(shù)。主要包括Lefort Ⅲ型截骨推進(jìn)術(shù)。

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