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半側(cè)顏面短小畸形(hemifacial microsomia)，是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的，又稱(chēng)為半側(cè)顱面短小，第一、二腮弓綜合癥、耳-下頜發(fā)育不良、下頜-面發(fā)育不良、單側(cè)面部發(fā)育不良等，是僅次于唇腭裂畸形的最常見(jiàn)先天性顱面畸形，主要是與胎兒在子宮內(nèi)第一、二腮弓的發(fā)育受阻有關(guān)且于出生后雙側(cè)持續(xù)不對(duì)稱(chēng)發(fā)育而體征逐漸加重的一種先天性面部發(fā)育畸形，發(fā)生率約為1/3500~1/5600活嬰，家族性不明顯，大多為散發(fā)，無(wú)遺傳性基因變異，男女發(fā)病率及左右側(cè)發(fā)病率無(wú)明顯差異。該病存在多樣性及不對(duì)稱(chēng)性，患者出生后存在的畸形隨生長(zhǎng)發(fā)育加重。病變多在單側(cè)，個(gè)別累及雙側(cè)，涉及顱面骨骼、肌肉、軟組織、面神經(jīng)及外耳的發(fā)育不良。由于畸形可累及多個(gè)解剖部位且嚴(yán)重程度不一，故必須根據(jù)其畸形嚴(yán)重程度制定綜合的治療方案。
一、患半側(cè)顏面短小畸形的患者有哪些表現(xiàn)？
在半側(cè)顏面短小畸形的臨床表現(xiàn)中，可累及多個(gè)解剖部位且嚴(yán)重程度不一，表現(xiàn)為患側(cè)面部短小，皮下軟組織薄弱，頦部偏斜，面神經(jīng)發(fā)育不良，面橫裂及外耳畸形等。由于下頜骨的發(fā)育不對(duì)稱(chēng)，頦部多偏向患側(cè)，患側(cè)咬牙合平面上移。其它顱面骨骼受累與下頜骨的嚴(yán)重程度有關(guān)，患側(cè)的上頜骨、顴骨發(fā)育不良，顴弓窄小，甚至缺失。部分患者伴有小眼?；紓?cè)額骨可表現(xiàn)為平坦，類(lèi)似于斜頭畸形的表現(xiàn)。 患側(cè)的咀嚼肌發(fā)育不良，包括咬肌、翼內(nèi)外肌和顳肌，肌肉的功能也相應(yīng)受損。外耳幾乎均有程度不一的畸形，輕者為耳前皮贅、竇道，外耳畸形可為不同程度的形態(tài)，大小、位置異常，甚至完全缺失，外耳道閉鎖。在面頰部經(jīng)?？梢钥匆?jiàn)皮贅或竇道，頰部的皮膚及皮下組織均可有發(fā)育不良、腮腺發(fā)育不良或缺如。
二、患者出生后，畸形是否會(huì)呈進(jìn)行性發(fā)展？
大部分的研究表明，半側(cè)顏面短小畸形會(huì)隨生長(zhǎng)發(fā)育有所加重，這關(guān)系到治療時(shí)機(jī)的選擇。
三、治療時(shí)機(jī)如何選擇？
早期治療畸形的下頜骨，可以阻止和減輕繼發(fā)畸形的形成和程度，促進(jìn)顱面骨骼的協(xié)調(diào)發(fā)育。而且如能在學(xué)齡前矯正下頜骨畸形，因此期處于替牙期，通過(guò)恒牙萌出時(shí)的自我調(diào)整，能更好的改善咬牙合關(guān)系。
四、可采取何種治療方案？
根據(jù)畸形的嚴(yán)重程度可選擇不同的治療方案，包括骨移植、上頜Le Fort I型或III型截骨加下頜矢狀劈開(kāi)截骨。必要時(shí)應(yīng)用自體肋軟骨或肋骨重建下頜骨的髁狀突及升支。顴弓缺失時(shí)用自體肋骨重建顴弓。伴眶下緣及側(cè)緣發(fā)育不良者應(yīng)行單側(cè)上頜Le Fort III型截骨，將眶緣前移，對(duì)側(cè)行Le Fort I型截骨矯正咬頜平面傾斜。對(duì)于一側(cè)涉及顱面骨發(fā)育不良的患者應(yīng)分期手術(shù)，I期應(yīng)行顱內(nèi)外聯(lián)合途徑整個(gè)眶骨前推上移術(shù)，6個(gè)月后經(jīng)口行II期手術(shù)。頦部偏斜者可經(jīng)頦部水平截骨成形予以矯正。此外，必要時(shí)還可采用脂肪及真皮脂肪移植或顯微外科手術(shù)來(lái)進(jìn)一步矯正面部的不對(duì)稱(chēng)畸形。
自1997開(kāi)始，我科開(kāi)始應(yīng)用下頜骨延長(zhǎng)術(shù)治療半側(cè)顏面短小畸形，根據(jù)下頜骨升支及體部畸形的嚴(yán)重程度，設(shè)計(jì)截骨線(xiàn)的位置及延長(zhǎng)的方向，安置延長(zhǎng)器，使下頜骨在垂直方向和水平方向上均有所延長(zhǎng)，頦部向健側(cè)旋轉(zhuǎn)復(fù)位。由于延長(zhǎng)的同時(shí)還伴隨了血管、神經(jīng)、皮膚、肌肉等到軟組織的延長(zhǎng)，使術(shù)后的穩(wěn)定性提高。下頜骨延長(zhǎng)后的患者下頜骨的厚度并無(wú)明顯改變，下頜角的角度仍較鈍，其表面的軟組織雖有所延長(zhǎng)，但仍較健側(cè)薄弱，故在下頜咬肌區(qū)欠豐滿(mǎn)，對(duì)此在II次手術(shù)取出延長(zhǎng)器的同時(shí)，應(yīng)配合其它手術(shù)，如取出健側(cè)的下頜骨外板貼附移植于患側(cè)，增加了患側(cè)骨量，又降低了健側(cè)的寬度，達(dá)到雙重矯治畸形的目的[14]。II期手術(shù)時(shí)還可配合應(yīng)用頦部水平截骨成形術(shù)。
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