1.什么是眶距增寬癥?
答:眶距增寬癥是指雙眼眶內(nèi)側(cè)壁間骨性距離過度增寬的一種疾病,此癥不是一種顱面綜合征,而是某個先天畸形序列或某種綜合征的部分表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為眶間距離增寬,鼻部畸形在眶距增寬癥患者有多種表現(xiàn),如短寬鼻,鼻背寬闊平坦,鼻背中央凹陷,鼻小柱短小;分叉鼻,常伴有雙重鼻中隔,雙鼻尖;而由面部旁正中裂所致對分鼻常不對稱,其中一半接近正常,而另一半則異常短??;長鼻,多見于顱面裂、腦膜膨出患者;鼻缺如,鼻背、鼻尖、鼻翼完全缺如,鼻孔直接與鼻咽部相通。因受腦膜膨出組織擠壓,淚道時有堵塞及慢性炎癥表現(xiàn)。
2.眶距增寬癥的病因是什么?
答:較常見的有如下幾種:①顱面正中裂,②顱面發(fā)育不良,③額鼻、額篩部腦膜膨出,④額鼻骨發(fā)育不全,⑤顱縫早閉,如Crouzon、Apert及Cohen綜合征等。
3.如何診斷眶距增寬癥?
答:眶距增寬癥的診斷主要依據(jù)眶間距離(IOD,Interorbital distance)測量。IOD有種族、年齡、性別上的差異。一般女性在13歲,男性在21歲左右,IOD即基本恒定。西方人以IOD為標(biāo)準(zhǔn)將眶距增寬癥分為三度:輕度(30-34mm)、中度(35-39mm)、重度(≥40mm)。 適合國人的眶距增寬癥診斷標(biāo)準(zhǔn)為Ⅰ度 32-35mm,Ⅱ度 36-39mm,Ⅲ度 ≥40mm。
4.治療時機如何選擇?
答:目前多傾向早期手術(shù)治療,但最早不宜低于2歲,此時骨質(zhì)薄,截骨移位后固定不牢,且顱骨不能劈成兩層利用。過早手術(shù)可能損傷牙胚,亦可能影響顱面骨的發(fā)育。多數(shù)人主張5-6歲時進(jìn)行手術(shù),此時骨組織薄、軟,截骨方便。另手術(shù)越早進(jìn)行,越有助于小兒心理成長。具體手術(shù)時間選擇應(yīng)根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行,如病情發(fā)展迅速,或有角膜暴露等情況時,應(yīng)盡早手術(shù)。
5.眶距增寬癥如何治療?
答:輕度畸形患者,一般不需眶周截骨矯治,可行內(nèi)眥成形及鼻畸形矯治來改善外觀。中度畸形,可選擇顱外徑路眶周截骨術(shù)式,如眶內(nèi)側(cè)壁截骨內(nèi)移或U形截骨法,同時行內(nèi)眥復(fù)位成形。重度畸形,則應(yīng)采用顱內(nèi)-外聯(lián)合徑路眶周截骨術(shù)。