健康報(bào) 14歲【姑娘】原是男兒身

　　一位【姑娘】在家長的陪同下來到我院就診。患者姓張，14歲，從小被當(dāng)成女兒撫養(yǎng)。最近家長發(fā)現(xiàn)其外陰的形態(tài)與正常的女性有差別，“陰蒂”明顯發(fā)育、增大，“大陰唇”也變得松垂，遂對(duì)其性別產(chǎn)生懷疑。體檢發(fā)現(xiàn)，患者無陰道，腹股溝區(qū)探及睪丸組織。B超顯示腹腔內(nèi)無子宮與附件結(jié)構(gòu)；染色體核型檢查為46，XY。原來張某是患有嚴(yán)重型尿道下裂的男孩。
　　尿道下裂是一種常見的男性泌尿生殖系統(tǒng)先天性畸形，每300～600個(gè)存活男嬰中就出現(xiàn)1位尿道下裂患者。尿道外口不在陰莖頭部，而可能位于從陰莖的冠狀溝到會(huì)陰的任何位置。有的患者陰莖彎曲、陰莖陰囊位置改變，甚至伴有隱睪等畸形。嚴(yán)重的尿道下裂患者不能站立排尿，尿道外口在會(huì)陰部，陰莖發(fā)育不良又伴有隱睪時(shí)，很難與女孩分辨。
　　我們幾乎每年都會(huì)遇到這樣的患者。前來就診的原因，有的是沒有月經(jīng)來潮，有的是男性第二性征發(fā)育，如長胡須、聲音粗等。這些患者如果在兒童期進(jìn)行適當(dāng)?shù)乃幬锖褪中g(shù)干預(yù)，可向正常的男性方向發(fā)育，甚至不影響娶妻生子。而如果發(fā)現(xiàn)得太晚，不但錯(cuò)過了手術(shù)干預(yù)的最佳時(shí)期，也會(huì)對(duì)性心理產(chǎn)生嚴(yán)重影響。
　　當(dāng)寶寶呱呱墜地的時(shí)候，人們最關(guān)心的是孩子的性別。年輕的媽媽一定要經(jīng)過仔細(xì)觀察和反復(fù)求證后才可以下結(jié)論。在拿不準(zhǔn)時(shí)，一定要在心里多畫幾個(gè)問號(hào)，必要的時(shí)候要到醫(yī)院診查，以免發(fā)生男孩錯(cuò)當(dāng)女孩的悲劇。

　　尿道下裂最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為10～18個(gè)月
　　患者：尿道下裂應(yīng)該何時(shí)治療？是不是越早治療越好？
　　醫(yī)生：尿道下裂最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為10～18個(gè)月，年齡6個(gè)月以上、體重10公斤以上、陰莖發(fā)育良好即可手術(shù)。一般情況下，要求患者在3歲左右、性心理形成之前完成治療。對(duì)于陰莖發(fā)育不良者應(yīng)首先進(jìn)行內(nèi)分泌檢查和治療，年齡較大的、治療失敗的患者應(yīng)盡早接受治療。
對(duì)于治療失敗后存在尿道狹窄、排尿困難的患者，應(yīng)立即再次進(jìn)行治療。

　　恢復(fù)正常形態(tài)與功能是最終愿望
　　患者：進(jìn)行尿道下裂手術(shù)治療后，能達(dá)到什么樣的效果？
　　醫(yī)生：尿道下裂修復(fù)的基本方法是矯正彎曲的陰莖，利用自體組織再造缺失的尿道。根據(jù)再造尿道時(shí)組織移植的種類和轉(zhuǎn)移方式，可分為黏膜、皮膚游離移植和局部皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移。其中心原則是：盡可能地恢復(fù)陰莖的長度和形態(tài)，靈活利用各種組織移植手段重建尿道。
　　恢復(fù)正常發(fā)育的陰莖和尿道的形態(tài)與功能，是整形外科治療尿道下裂的最終愿望。再造尿道的基本標(biāo)準(zhǔn)為：再造尿道的管徑適當(dāng)、無曲折；尿道襯里柔順、平整、沒有毛發(fā)生長；尿道外口在龜頭頂端，呈縱行裂隙狀；尿流成線，無散射，方向性好；再造的尿道具有生長潛力，能隨著陰莖一起生長發(fā)育。一般來說，正規(guī)有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)院，經(jīng)過精心細(xì)致的準(zhǔn)備，可使手術(shù)效果達(dá)到上述要求。
　　患者：如果已經(jīng)做了手術(shù)，陰莖發(fā)育仍不良怎么辦？
　　醫(yī)生：患者發(fā)育到青春期后，如果仍然存在陰莖發(fā)育較小、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位（即陰莖埋在陰囊中）的情況，要考慮會(huì)陰局部整形，進(jìn)行陰莖延長、增粗術(shù)。對(duì)于陰莖基本不發(fā)育的患者，必須采用陰莖再造術(shù)來重建陰莖和尿道的形態(tài)和功能。

　　專家簡介
　　李森愷主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)委員，中華整形外科雜志編委。承擔(dān)衛(wèi)生部臨床學(xué)科重點(diǎn)項(xiàng)目《尿道下裂的綜合治療及病因?qū)W研究》、國家自然科學(xué)基金項(xiàng)目《組織工程化尿道的研究》、高等學(xué)校博士學(xué)科點(diǎn)基金項(xiàng)目《以脫細(xì)胞血管基質(zhì)為支架的組織工程尿道的研究》。其中，《尿道下裂的綜合治療及病因?qū)W研究》獲2006年中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)。在整形美容外科多種疾病的治療方面均有所發(fā)現(xiàn)和創(chuàng)新，如將腭裂和鼾癥歸納為腭咽閉合性疾病等。對(duì)難治性面癱、尿道下裂等的治療，埋沒導(dǎo)引縫合器械的研制等，均達(dá)到國內(nèi)外先進(jìn)水平。
　　專家門診時(shí)間：每周五上午。