臨床論著

浮動額骨瓣顱眶截骨聯(lián)合倒U形眼眶截骨矯治顱縫早閉伴眶距增寬癥

楊斌     倪健   李秉航    丁榆德    董雪   吳小瑩   王懷良   席理

　　DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2017.s1.000

　　作者單位：100144 北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院整形外科醫(yī)院頜面整形外科中心、數(shù)字化整形中心

　　通信作者：楊斌，Email:  ybdoctor_psh@163.com

　　【摘要】 目的  為矯治先天性顱縫早閉伴發(fā)眶距增寬癥嚴(yán)重復(fù)雜畸形，探索使用新的截骨術(shù)式，以期達(dá)到簡化手術(shù)、提高安全性、減少手術(shù)次數(shù)、減少并發(fā)癥的目的。方法 對顱縫早閉伴眶距增寬癥患者，采用浮動額骨瓣截骨前移、顱縫釋放、倒U形眼眶截骨改良術(shù)式予以整復(fù)。結(jié)果  術(shù)后患者早閉的顱縫得以松解，顱眶形態(tài)顯著改善，眶內(nèi)側(cè)壁間距縮窄至正常范圍。隨訪患者顱眶形態(tài)和智力發(fā)育與同齡正常兒童相仿。結(jié)論 浮動額骨瓣顱骨截骨聯(lián)合倒U形眼眶截骨手術(shù)，可安全有效地矯治顱縫早閉伴眶距增寬癥。

　　[關(guān)鍵詞]  眶距過寬；顱縫早閉； 倒U形截骨；  額骨 

　　基金項(xiàng)目：北京市科技計(jì)劃首都臨床特色應(yīng)用研究與成果推廣項(xiàng)目（Z151100004015056）

　　Floating frontal flap combined with inverted U-shaped osteotomy procedure in the treatment of craniosynostoses with orbital hypertelorism

　　Yang Bin, Ni Jian, Li Binghang, Ding Yude, Dong Xue,Wu Xiaoying, Wang Huailiang, Xi Li.Centre  of Craniomaxillofacial and Digital  Plastic Surgery, Plastic Surgery Hospital, Chinese Academy of Medical 　　Science,Peking Union Medical College , Beijing  100144, China

　　Correspondence: Bin Yang,Email:ybdoctor@163.com

　　[Abstract]  Objective  To report the new modified treatment of floating frontal flap combined with inverted U-shaped osteotomy procedure in the treatment of craniosynostoses with orbital hypertelorism. Methods  Two cases with craniosynostoses and orbital hypertelorism underwent floating frontal flap advancement, cranial suture release and inverted U-shaped osteotomy. Results  The closed cranial suture was released with great improvement of cranial-orbital appearance. The inter-orbital distance decreased to normal range. The development of cranial-orbital appearance and intelligence was simulated as normal children at the same age. Conclusion The floating frontal flap combined with inverted U-shaped osteotomy is a safe and effect treatment to correct raniosynostoses with orbital hypertelorism.

　　【Key words】 Orbital hypertelorism;  Craniosynostosis;   inverted U osteotomy , Frontal bone

　　Fund program： Capital Clinical Medicine Special Project  from Beijing Municipal Science and Technology Commission（Z151100004015056)

　　眶距增寬癥即表現(xiàn)為先天性內(nèi)眶距（兩側(cè)淚嵴點(diǎn)間的距離）過寬的一種臨床癥狀，由Grieg于1924年提出命名[]。它可出現(xiàn)在許多類型的顱面部畸形中，如在Tessier 0～14號顱面裂畸形、Apert綜合征及Crouzon綜合征等都可以出現(xiàn)眶距增寬的癥狀[2-4]；繼發(fā)于非綜合征型顱縫早閉癥的眶距增寬較罕見[3]。2013至2016年我們對中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院頜面整形外科中心收治的2例先天性顱縫早閉伴眶距增寬癥患者，進(jìn)行了改良式的顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)治療，獲得較為滿意的效果。

　　資料與方法

　　一、病例介紹

　　例1，患兒女，2012年首診時2歲，頭顱畸形，以額部偏斜畸形最為嚴(yán)重，一期手術(shù)：采用改良的額眶截骨前移的斜頭畸形矯正手術(shù)，術(shù)后創(chuàng)口甲級愈合出院。2016年6歲時（首診術(shù)后4年）復(fù)診住院，相關(guān)眼科檢查、智力檢測結(jié)果正常，?？茩z查：眼眶及上面部不對稱，眶距增寬，雙側(cè)額部基本對稱，雙側(cè)眶上緣和眉毛不對稱，左側(cè)水平位置較右側(cè)稍高，左側(cè)眶外側(cè)較右側(cè)后縮，雙眼不對稱，左側(cè)瞼裂水平位置較右側(cè)高約2 mm，左側(cè)眼球較右側(cè)稍突出，雙側(cè)顳部輕度凹陷，以左側(cè)為甚，枕部凹凸不平。鼻背寬闊，鼻翼及鼻底形態(tài)基本正常,鼻尖低平，鼻小柱寬，雙側(cè)鼻孔通氣正常，嗅覺正常。雙側(cè)內(nèi)眥贅皮，雙側(cè)眼球水平震顫，輻輳及調(diào)節(jié)反射未能配合?？趦?nèi)：牙列完整，中切牙正中約3 mm裂隙，牙齒正常覆蓋覆頜，無腭咽閉合不全。外眥距離：105 mm；內(nèi)眥距離：50 mm；眶內(nèi)壁距離：35 mm；瞳孔距離：65 mm；右側(cè)裸視視力：0.25，左側(cè)：0.12。CT復(fù)查：顱骨畸形改善。診斷：斜頭矯正術(shù)后、不對稱眶距增寬癥，二期手術(shù)：采用改良式顱內(nèi)外聯(lián)合徑路浮動額骨瓣手術(shù)與倒U形眼眶截骨術(shù)矯治眶距增寬癥。

例2，患兒女，6歲，于2013年9月入院。術(shù)前檢查：智力檢測正常，相關(guān)實(shí)驗(yàn)室輔助檢查及眼科檢查結(jié)果均正常。?？茩z查：雙眼左右不對稱，右側(cè)眶上緣和眉毛上抬并后移，左右眼高度相差5 mm。雙眼內(nèi)眥間距42 mm，瞳孔間距67 mm，外眥間距103 mm，內(nèi)眶距為36 mm。鼻根低平，鼻中線無偏斜。術(shù)前行X線檢查，可見右側(cè)蝶骨小翼呈小丑眉樣改變，腦回壓跡明顯，提示有顱內(nèi)高壓。三維CT檢查示右側(cè)冠狀縫部分閉合。診斷：先天性顱縫早閉（右側(cè)冠狀縫早閉）伴眶距增寬癥（圖1）。一期手術(shù)：采用改良式顱內(nèi)外聯(lián)合徑路浮動額骨瓣手術(shù)與倒U形眼眶截骨術(shù)矯治眶距增寬癥。

　　二、手術(shù)方法

　　（一）術(shù)前設(shè)計(jì)

　　術(shù)前應(yīng)用ProPlan1.0、Mimics 軟件對患者內(nèi)眶距、瞳距、外眥間距、內(nèi)眥間距、大腦容積進(jìn)行測量。術(shù)前行手術(shù)三維模擬設(shè)計(jì)，確定手術(shù)截骨方式及截骨線，術(shù)后骨塊的位置的固定模擬（圖2）。設(shè)計(jì)雙側(cè)額骨瓣，與中央部截開，旋轉(zhuǎn)90°并翻轉(zhuǎn)至對側(cè)，是額頂部弧度、兩側(cè)對稱性接近正常。設(shè)計(jì)兩側(cè)眼眶倒U形三壁截骨線，保留鼻骨中央、篩骨垂直板作為中線支撐骨橋，截除其兩側(cè)各6 mm寬多余骨質(zhì)。按兩側(cè)眼眶高度差設(shè)計(jì)右側(cè)眶下移距離，使兩側(cè)眼眶恢復(fù)對稱。

　　（二）手術(shù)操作

　　1. 手術(shù)入路：采用頭皮冠狀切口，經(jīng)帽狀腱膜下剝離頭皮瓣，于眶上緣上1.5 cm及正中線處切開骨膜，于骨膜下分離至雙側(cè)顳窩，至顯露顳骨鱗部，顯露眶上緣及眶頂，松解眶上神經(jīng)血管束。于雙側(cè)內(nèi)眥內(nèi)0.5 cm處切開皮膚、皮下組織及骨膜，于眶內(nèi)側(cè)分離至梨狀孔上緣，將兩側(cè)內(nèi)眥韌帶自附著處剝離，注意保護(hù)視神經(jīng)和鼻淚管。

　　2．開顱截骨、倒U形三壁眶骨架形成[3]：按術(shù)前的手術(shù)模擬設(shè)計(jì)，標(biāo)記截骨線位置，于雙側(cè)眶上緣上方約1 cm處標(biāo)記水平線，并向兩側(cè)延伸至雙側(cè)顳骨鱗部4 cm，顱骨鉆鉆孔、用銑刀截骨掀起一底邊右高左低的類半圓形的額骨瓣。注意保護(hù)上矢狀竇，于硬腦膜外緊貼顱骨內(nèi)板，松解大腦額葉，顯露顱前窩及眶上壁，截開眶上壁，并向雙側(cè)顳區(qū)延伸，形成榫舌。截開眶內(nèi)側(cè)壁，保留中央骨橋的情況下，兩側(cè)各去除15 mm×6 mm骨條，并截開雙側(cè)的眶外側(cè)壁，完整取下兩個倒U形的帶榫舌的眶三壁骨架。

　　3．浮動額骨瓣移動、眶架固定[4] ：將倒U形骨架內(nèi)移，貼合中央骨橋后，鈦板鈦釘固定，內(nèi)眥韌帶用鋼絲對穿至對側(cè)眶內(nèi)緣后交叉固定，使內(nèi)眥皮膚緊貼骨面。倒U形骨架固定后，形成類似于額眶骨橋的作用，將額骨瓣中央垂直截骨分成2塊，左、右骨塊均向內(nèi)旋轉(zhuǎn)90°后互換位置，固定于額眶骨橋上，形成形態(tài)合適的前顱、上眶和適當(dāng)?shù)那帮B體積[]。雙側(cè)外眥調(diào)整位置后固定。內(nèi)眥處切口以7-0單絲尼龍縫合。分層縫合骨膜和頭皮，帽狀腱膜下留置引流管，適當(dāng)壓力包扎。

　　三、術(shù)后處理

　　患兒術(shù)后1周在重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，并應(yīng)用抗生素及止血藥物：頭孢曲松， 靜脈滴注， 每天20～80mg/kg，注射用酚磺乙胺，靜脈滴注， 0.25～0.5g ，1天1次 。

　　隨訪時測量內(nèi)眶距、瞳距、外眥間距、內(nèi)眥間距、大腦容積，并進(jìn)行智力測驗(yàn)，記錄手術(shù)并發(fā)癥。

　　結(jié)    果

　　2例手術(shù)過程順利，術(shù)后檢查生命體征穩(wěn)定，未出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀，視力正常。術(shù)后14 d切口甲級愈合出院。隨訪時患者恢復(fù)良好，活動、言語正常，智力發(fā)育正常，視力未見明顯異常。患兒術(shù)后無腦脊液漏、顱內(nèi)外感染、腦疝及視力減退等并發(fā)癥出現(xiàn)，切口為一期甲級愈合。額眶部形態(tài)得到明顯改善 ( 圖3，4)?；純盒g(shù)后內(nèi)眥間距、瞳距、外眥間距、內(nèi)眶距、大腦容積等測量數(shù)據(jù)見表1。術(shù)后智力測試及功能檢測均正常。術(shù)后半個月面部外觀得到明顯改善，術(shù)后2年隨訪見內(nèi)眥間距較大，但內(nèi)眶距仍在正常范圍內(nèi)。

圖1~4 寬 16.24cm，高21.2 cm

圖1   術(shù)前正位(1A)、右側(cè)位(1B)、頂位像(1C)

圖2 術(shù)前截骨線模擬設(shè)計(jì)（2A）、截骨后骨塊固定位置模擬（2B）、術(shù)后1個月CT重建（2C）

圖3  術(shù)后半個月正位(3A)、右側(cè)位(3B)、頂位像(3C)

圖4 術(shù)后2年正位(4A)、右側(cè)位(4B)、頂位(4C)

表1    2例患者術(shù)前與術(shù)后隨訪時測量數(shù)據(jù)比較

病例 內(nèi)眥間距（mm） 瞳距（mm） 外眥間距（mm） 內(nèi)眶距（mm） 大腦容積（ml）    

病例1 術(shù)前 50 　　　　65 　　　　　105 　　　　35 　　　　　　1050    

                術(shù)后4年55 　   62 　　　　　105 　　　　26 　　　　　　1228    

病例2 術(shù)前 42 　　　　67 　　　　　103　　　　　    36                       1158    

                術(shù)后2年53       63                        104               28                       1246  

　　討   論

　　眶距增寬因人種的差異，其分類的標(biāo)準(zhǔn)也有所不同。張滌生等根據(jù)150例中國成人頭顱X線的測量，得出如下標(biāo)準(zhǔn)[5]：中國女性正常眶距為2.3～3.2 cm，男性為2.4～3.5 cm；并提出眶距增寬分度標(biāo)準(zhǔn)：一度：眶距3.2～3.6 cm；二度：眶距3.6～4.0 cm；三度：眶距大于4.0 cm。一般來講，一度可通過鼻整形術(shù)或內(nèi)眥成形來矯正；二度需行顱外徑路的U形截骨術(shù)或O形截骨術(shù)矯正；三度需施行顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)矯正。而當(dāng)眶距增寬繼發(fā)于顱頜面畸形時，就需要顱內(nèi)外聯(lián)合入路、顱-眶截骨多個術(shù)式聯(lián)合矯治。

　　本組2例患兒即是顱縫早閉癥繼發(fā)眶距增寬患者，表現(xiàn)為典型的斜頭畸形，并且眶距增寬達(dá)到二度。手術(shù)的難點(diǎn)在于松解早閉的顱縫的同時，通過截骨矯正過寬的內(nèi)眶距。一般認(rèn)為，由于健側(cè)額眶的代償生長，可造成雙側(cè)畸形，即使是單側(cè)的顱縫早閉，也需要雙側(cè)額眶部手術(shù)來矯正，而傳統(tǒng)的手術(shù)一般采取額顱開窗，制備前額眶上骨橋，再行眶周四壁截骨，向中央靠攏及植骨等步驟[4,6]。而眶周四壁截骨，不僅手術(shù)操作難度較大，時間較長，而且眶下緣的截骨勢必截開上頜竇，增加感染的幾率，甚至損傷牙胚的風(fēng)險。同時，前斜頭畸形所表現(xiàn)的兩側(cè)眼眶水平不對稱，往往以單側(cè)眶上緣位置較高為特征，X線正位片示“蝶樣上翹”[7]，眶下緣位置基本對稱，患者往往只需矯正眶上部及內(nèi)眶距的畸形，眶周的畸形就能得到較為滿意的治療。

　　因而，借鑒了Salyer等[3,8]的眶距增寬矯正方法，并加以改進(jìn)，采用倒U形截骨（包括眶外側(cè)壁、眶上緣及眶內(nèi)側(cè)壁），避開眶下緣截骨，可避免損傷眶下神經(jīng)，維持上頜竇的完整性，保護(hù)牙胚，下降位置相對畸形嚴(yán)重的三壁眶架，達(dá)到松解早閉顱縫的同時，矯治畸形的眶距的目的。而術(shù)后隨訪，由于未去除鼻部多余的皮膚，以及眶外側(cè)軟組織的牽拉，導(dǎo)致患兒內(nèi)眥間距較術(shù)后半個月仍顯寬闊，但內(nèi)眶距CT測量仍在正常范圍，故可待其生長發(fā)育后另行鼻部及內(nèi)眥美容整形，矯正其過寬的內(nèi)眥間距。

　　另外，病例1患兒初步就診時年齡2歲，伴有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，同時伴有眶距增寬及顱眶發(fā)育畸形，一般情況較差，手術(shù)耐受性差，因此我們采取了序列治療的方法，即早期（1～2歲）行額眶前移手術(shù)釋放顱縫、解除顱內(nèi)高壓、保存大腦功能是必需的；當(dāng)患者6～7歲時，采用改良式顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)矯正眼眶的畸形及進(jìn)一步解除顱內(nèi)高壓，具有促進(jìn)大腦及眼球發(fā)育之功效。待其生長發(fā)育后另行鼻部及內(nèi)眥美容整形，矯正其過寬的內(nèi)眥間距。

　　顱內(nèi)外聯(lián)合入路、浮動額骨瓣結(jié)合倒U形截骨手術(shù)矯正顱縫早閉伴眶距增寬癥，與其他手術(shù)相比，具有如下優(yōu)點(diǎn)：①避免了因眶下緣的截骨而造成的感染、牙胚損傷，以及眶下神經(jīng)的損傷等并發(fā)癥；②手術(shù)時間短，創(chuàng)傷較傳統(tǒng)顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)小，操作簡單；③同期完成顱骨畸形矯正和眶距增寬矯正手術(shù)，優(yōu)于傳統(tǒng)的分期手術(shù)、二次住院的模式；④僅通過頭皮冠狀切口， 避免了傳統(tǒng)手術(shù)在鼻正中、下瞼皮膚切口遺留瘢痕的缺點(diǎn)。 缺點(diǎn)：對于嚴(yán)重的眶距增寬，眶下壁不同時內(nèi)移，可能造成眶腔容積過小，特別是不對稱眶距增寬，兩側(cè)眶下壁遺留一定程度的不對稱狀況。目前由于此類病例數(shù)量有限，該術(shù)式的遠(yuǎn)期效果還需進(jìn)一步隨訪觀察。

　　參考文獻(xiàn)

　　[1]  Grieg D. Hypertelorism, a hitherto undifferentiate congenital deformity[J]. Edinb Med J, 1924, 31(-): 560-569.

　　[3] Salyer KE, Hublie EH .  Orbital hypertelorism[A]//Craig A,Vander Kolk. Plastic surgery .Vol.2. St Louis: Mosby company, 2000: 719-727. 

　　[4]Tessier P. Orbital hypertelorism. I. Successive surgical attempts. material and methods. causes and mechanisms.Scand J Plast Reconstr Surg,1972,6(2):135-155.

　　[5]張滌生.顱面外科學(xué).上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,1997:138.

　　[6] Marchac D, Renier D. Le front flottant: traitement procedè des facio-craniostenoses[J]. Ann Chir Plast,1979, 24(2):121-126.

　　[7]Seeger JF, Gabrielson TO. Premature closure of the frontosphenoidal suture in synostosis of the coronal suture[J]. Radiology,1971,101(3):631-635. 

　　[8] Salyer KE,Hall CD,Joganic EF. Lamellar split osteotomy:a new craniofacial technique[J].Plast Reconstr Surg,1990,86(5):845-853.

                                                                                                            （收稿日期：2017-02-28）